Definisjon av ME

[Vigdis]

Definisjon av myalgisk encefalopati (ME) - til klinisk bruk ‘Canada-definisjonen’ Diagnosekode: ICD-10 G93.3 (nevrologisk lidelse)

En pasient med ME vil tilfredsstille følgende kriterier: utmattelse, utmattelse eller sykdomsfølelse etter anstrengelse, søvnproblemer og smerter; ha to eller flere nevrologiske/ kognitive manifestasjoner og ett eller flere symptomer fra to av kategoriene av autonome, nevroendokrine og immunologiske manifestasjoner.

1. Utmattelse: Pasienten må ha en betydelig grad av ny, uforklarlig, vedvarende eller tilbakevendende fysisk og mental utmattethet som i vesentlig grad reduserer daglig aktivitetsnivå.

2. Sykdomsfølelse eller utmattethet etter anstrengelse: Det foreligger et unaturlig tap av fysisk og mental utholdenhet, rask muskulær og kognitiv trettbarhet, sykdomsfølelse og/ eller utmattelse og/eller smerter og en tendens til forverring av pasientens andre symptom-grupper. Det er en patologisk langsom restitusjonsperiode - vanligvis på 24 timer eller mer.

3. Søvnforstyrrelser: * Det foreligger ikke-gjenoppfriskende søvn eller forstyrrelser i søvnlengde eller søvnmønstre, slik som endrede eller kaotiske døgnvariasjoner på søvnen.

4. Smerter:* Det foreligger en betydelig grad av smerter. Smerter kan kjennes i muskler og/eller ledd, og de er ofte utbredt og vandrende av natur. Ofte foreligger det betydelige hodesmerter av ny type, mønster eller intensitet.

5. Nevrologiske/kognitive manifestasjoner: To eller flere av de følgende problemene bør være tilstede: forvirring, svekket konsentrasjonsevne og korttidsminne, desorientering, vanskeligheter med informasjonsbearbeiding og kategorisering av informasjon, finne ord og perseptuelle og sensoriske forstyrrelser - for eks. varierende evne til romorganisering og manglende evne til å fokusere synet. Ataksi, muskelsvakhet og fascikulasjoner er vanlig.
Det kan foreligge overbelastningsfenomener 1: kognitive, sensoriske - f. eks. lysskyhet og overfølsomhet for støy - og/eller følelsesmessig overbelastning som kan føre til krasj 2- perioder og/eller angst.

6. Minst ett symptom fra to av de følgende kategoriene: A. Autonome manifestasjoner: ortostatisk intoleranse - nevralt mediert hypotensjon (NMH), posturalt ortostatisk takykardi syndrom (POTS), forsinket postural hypotensjon, ørhet, ekstrem blekhet, kvalme og irritabel kolon, hyppig vannlating og blæreforstyrrelser, palpitasjoner med eller uten hjerterytme-forstyrrelser, anstrengelsesdyspné.

B. Nevroendokrine manifestasjoner: tap av termostatisk stabilitet - subnormal kroppstemperatur og tydelige døgnsvingninger, svettetokter, tilbakevendende følelse av feberhete og kalde ekstremiteter, intoleranse for ekstrem hete og kulde, markert vektendring - anoreksi eller unormal appetitt, tap av adaptasjonsevne og forverring av symptomer ved belastninger.

C. Immunologiske manifestasjoner: ømme lymfeknuter, tilbakevendende influensaliknende symptomer, sår hals, generell sykdomsfølelse, ny overfølsomhet for mat, medisiner og/eller kjemikalier.

7. Denne sykdommen vedvarer i minst seks måneder. Den har vanligvis en klar identifiserbar begynnelse,** selv om den kan være gradvis. En foreløpig diagnose kan være mulig tidligere. Tre måneder er tilstrekkelig for barn.

For at symptomene skal kunne tas med, må de ha oppstått eller blitt betydelig endret etter starten på denne sykdommen. Det er usannsynlig at en pasient vil ha alle symptomene i punkt 5 og 6. Forstyrrelser har en tendens til å danne symptomgrupper som kan fluktuere og endres over tid.
Barn har ofte tallrike fremtredende symptomer, men symptomintensiteten synes å variere fra dag til dag *Det er et lite antall pasienter som ikke har smerter eller søvnproblemer, men ingen annen diagnose passer unntatt ME.

En ME-diagnose kan overveies hvis denne pasientgruppen synes å ha blitt syke av en infeksjon først. **Noen pasienter har hatt dårlig helse av andre årsaker før starten på ME og mangler en utløsende faktor som kan identifiseres ved starten og/eller ha en mer gradvis eller snikende start.

Eksklusjonstilstander: Ekskludér aktive sykdomsprosesser som forklarer de fleste av hoved- symptomene utmattelse, søvnforstyrrelse, smerter og kognitiv dysfunksjon.

Det er nødvendig å ekskludere visse sykdommer som vil være tragisk å overse: Addisons sykdom, Cushings syndrom, hypotyroidisme, hypertyroidisme, jernmangel, andre sykdommer det er mulig å behandle som ulike former for anemi, jernoverskuddstilstand, diabetes mellitus og kreft. Det er også nødvendig å ekskludere søvnforstyrrelser som kan behandles, slik som obstruksjon i øvre luftveier, obstruktiv eller sentral søvnapné, reumatiske lidelser som reumatoid artritt, lupus, polymyositt og polymyalgia rheumatica, immunologiske sykdommer som AIDS, nevrologiske sykdommer som multippel sklerose, parkinsonisme, myasthenia gravis og B12-mangel, infeksjonssykdommer som tuberkulose, kronisk hepatitt, Lyme-sykdommen etc., primære psykiske forstyrrelser og rusmisbruk.

Eksklusjon av andre diagnoser, som ikke med rimelighet kan ekskluderes på bakgrunn av pasientens sykehistorie og fysiske undersøkelse, kan oppnås ved hjelp av laboratorieprøver og billedteknikker. Dersom en komorbid medisinsk tilstand er under kontroll, kan man så overveie diagnosen ME hvis pasienten ellers tilfredsstiller kriteriene.

Komorbititetstilstander: Fibromylagi, myofascialt smertesyndrom, temporomandibulær dysfunksjon, irritabel kolon, interstitiell cystitt, irritabel blære, Raynauds fenomen, mitral- klaffprolaps, depresjon, migrene, allergier, kjemisk hypersensitivitetssyndrom, Hashimotos thyreoiditt, Siccasyndrom, etc. Slik komorbiditet kan forekomme ved ME. Andre, slik som irritabel kolon kan ha vært tilstede over mange år før ME oppstod, men blir så forbundet med det. Det samme gjelder for migrene og depresjon. Deres tilknytning er derfor løsere enn mellom symptomene innenfor syndromet. ME og fibromyalgi henger ofte sammen og bør betraktes som «overlappende syndromer».

Idiopatisk kronisk utmattelse: Hvis pasienten har uforklarlig, langvarig utmattelse (6 måneder eller mer), men ikke har nok symptomer til å tilfredsstille kriteriene for ME, bør det klassifiseres som idiopatisk kronisk utmattelse.

Kilder
Carruthers, Bruce M., Jain, Anil Kumar, De Meirleir, Kenny L., Peterson, Daniel L., Klimas, Nancy G., Lerner, A. Martin, Bested, Alison C., Flor-Henry, Pierre, Joshi, Pradip, Powles, A. C. Peter, Sherkey, Jeffrey A., van de Sande, Marjorie I. Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition,
Diagnostic and Treatment Protocols. Journal of Chronic Fatigue Syndrome, 2003;11(1):7-115. http://www.cfids-cab.org/MESA/ccpccd.pdf

Oversatt av Eva Stormorken
Offentlig godkjent sykepleier med videreutdannelse i anestesi, pedagogikk og helse- og sosialadministrasjon. Hovedfag i sykepleievitenskap fra Universitetet i Oslo.

Londonkriteriene 1993


Hovedkriterier:

Alle hovedkriteriene må oppfylles for at man skal kunne stille diagnosen ME/PVFS.

En identifiserbar virusinfeksjon i forbindelse med utviklingen av sykdommen.
Virusinfeksjonen arter seg som regel som en øvre luftveisinfeksjon, og tilskrives i mange tilfeller influensa eller kyssesyke (mononukleose). Andre rapporterte forutgående og/eller samtidig forekommende virusinfeksjoner omfatter mage-tarm infeksjoner, hjernehinnebetennelse (meningitt), betennelse
i hjertemuskulaturen (myocarditt), betennelse i skjoldbruskkjertelen (tyreoiditt), betennelse i det indre øret (labyrintitt), Bornholm's sykdom og Hand, Foot and Mouth disease.

Aktivitetsutløst utmattelse hvor aktiviteten - fysisk eller mental - er minimal i forhold til pasientens toleranse før sykdommen oppstod. Det er videre vanlig at selv lett fysisk aktivitet forårsaker smerter, ofte kombinert med kramper og rykninger, i den belastede muskulaturen. Disse symptomene vil kunne forekomme umiddelbart, eller noen timer etter anstrengelsen, og vil kunne vedvare i mange dager. Denne aktivitetsutløste utmattelsen er ofte så uttalt at f.eks. tidligere toppidrettsutøvere vil kunne sammenligne ettervirkningen av å ha gått i trapper med det å ha løpt en maraton, og en husmor vil oppleve at hun ikke lenger er i stand til å utføre selv lett husarbeid.

Svekkelse av korttidshukommelse og konsentrasjonsevne, vanligvis i kombinasjon med andre nevrologiske og psykologiske forstyrrelser som emosjonell labilitet, vansker med å finne ord ved tale og skriving, endret søvnmønster, svimmelhet eller øresus.

Tydelige svingninger i symptomenes uttalthet, med forverring eller tilbakefall etter for stor fysisk eller mental aktivitet i forhold til den enkeltes toleranse.

Det beskrevne symptombildet har forekommet i minst 6 måneder og er vedvarende. Tilleggskriterier: Forekomst av disse kriteriene vil støtte diagnosen ytterligere, men dersom de forekommer i fravær av hovedkriteriene, kan ikke diagnosen ME/PVFS stilles,
og pasienten bør utredes nærmere med tanke på en alternativ diagnose. Pasienten kan da heller ikke benyttes i forbindelse med forskning på ME/PVFS.

Tilleggskriteriene kan deles inn i følgende to kategorier:

Autonome:
Svettetokter om dagen og/eller natten uten noen åpenbar årsak, Raynaud`s fenomen (tilstand med kronisk sammentrekning av blodårene i fingrene), postural hypotensjon (fall i systolisk blodtrykk ved overgang fra liggende til stående stilling), forstyrrelser i tarmens bevegelighet resulterende i en stadig tilbakevendende diaré evt. avbrutt av perioder med forstoppelse (kan være vanskelig å skille fra Irritable Bowel Syndrome = Irritabel tarm), lysskyhet, uskarpt syn som følge av fokuseringsforstyrrelser, økt følsomhet for lyd, hyppig vannlating (ofte mest uttalt om natten ).

Immunologiske:
Symptomer som tyder på en vedvarende virusinfeksjon i form av perioder med lav feber (ikke over 38,6oC målt i munnen), kombinert med feberfølelse ( i.e. forstyrrelse i temperaturreguleringen), vedvarende eller stadig tilbakevendende sår hals (forekommer minst 1 uke per. måned), leddsmerter (vandrende eller stasjonære).
Denne symptomlisten er imidlertid langt fra fullstendig.

Andre symptomer som synes å være spesifikke for ME/PVFS er alkoholintoleranse og hypersensitivitet for medikamenter.

Det er videre karakteristisk for sykdommen at symptomenes vil kunne variere betydelig fra dag til dag, og selv fra time til time samme dag, samt at de vil forverres av fysiske og mentale anstrengelser. Dette er et så karakteristiske trekk ved sykdommen, at det må undersøkes spesielt med tanke på dette ved gjennomgang av pasientens sykehistorie.
Når det gjelder andre hyppig forekommende symptomer ved sykdommen slik som f.eks. hodepine, kvalme og luftplager, er disse så vanlig forekommende ved en rekke forskjellige sykdommer, at de ikke kan anses som tilstrekkelig spesifikke for ME/PVFS i denne sammenheng.

Fysiske funn:
ME/PVFS er også forbundet med visse karakteristiske fysiske funn, som kombinert med sykdommens symptombilde vil være med på å styrke diagnosen ytterligere. Fravær av disse fysiske funnene, vil imidlertid ikke utelukke diagnosen.

Faryngitt, enten vedvarende eller stadig tilbakevendende
(minst 1 uke per. måned), både med og uten forstørrelse av tonsillene (mandlene). Er nesten utelukkende non-eksudativ (uten forekomst av puss), og er ofte forbundet med den lave feberen nevnt under immunologiske tilleggskriterier.

Ømme og/eller forstørrede lymfeknuter, spesielt i halsregionen. Dette funnet forekommer også ofte sammen med den lave feberen, og lymfeknutene vil da kunne avta i størrelse i afebrile perioder.
Muskelømhet, spesielt i nakke- og skulderregionen samt i bevegelsesmuskulaturen. Ved å palpere den affiserte muskulaturen med fingertuppene, vil man kunne finne svært ømme punkter.

Positiv Romberg test. (Testen brukes for å undersøke balanseevnen.) En positivt test innebærer at testpersonen svaier eller faller når han eller hun står med samlede føtter og lukkede øyne).

Utredning, undersøkelse og diagnose: Når man skal diagnostisere ME/PVFS i forbindelse med forskning på tilstanden, må man ta spesielt hensyn til to viktige faktorer:

1.Mange av de ovenfor beskrevne symptomene og fysiske funnene, kan ha sammenheng med en rekke andre sykdommer og tilstander.
2.ME/PVFS vil kunne forekomme sammen med andre sykdommer og tilstander med mange av de samme symptomene og fysiske funnene (Se hovedkriterium a.).

Fordi det er viktig at de gruppene av ME/PVFS-pasienter som benyttes i forskning på tilstanden er så ensartede og karakteristiske for sykdommen som mulig, vil samtidig forekomst av en annen sykdom eller tilstand medføre eksklusjon fra studiegruppen.

De mest vanlige alternative diagnosene som må utelukkes før en pasient vil kunne delta i en ME/PVFS- studiegruppe er følgende:

Kroniske infeksjoner:
Toxoplasmose, flåttbåren Spirochætose (Lymes sykdom eller Borreliose), HIV-infeksjon, kronisk aktiv Hepatitt , Schistosomiasis (sykdom fremkalt av en flatorm), Brucellosis (infeksjonssykdom fremkalt av Brucalla-bakterier), okkult sepsis, Tuberkulose, Giardiasis.

Endokrine sykdommer:
Hypothyreose (nedsatt funksjon av skjoldbruskkjertelen), Tyreotoksikose (struma),
Addisons sykdom (sykdom som har sammenheng med nedsatt produksjon av hormoner fra binyrebarken), Cushings sykdom (sykdom forbundet med overproduksjon av binyrebarkhormon), Diabetes Mellitus (sukkersyke), Hyperparathyreoidisme (overproduksjon av hormon fra biskjoldbruskkjertelen.

Neuromuskulære sykdommer:
Myasthenia gravis, Multippel Sklerose, Mitochondrial Myopathy, Parkinson sykdom.

Kardio-vaskulære sykdommer:
Ischemi (manglende blodforsyning) av hjertemuskulaturen.

Metabolske sykdommer:
Søvnapnesyndrom, kronisk nyresvikt.

Maligne sykdommer:
Skjulte tumorer slik som udiagnostiserte lymfomer, retroperitoneale sarcomer, nyre- og levertumorer, frontal lobe tumorer (svulster i hjernens forlapp).

Autoimmune sykdommer:
Rheumatisk arthritt, Systemisk Lupus Erythematosus, Tyreoiditt (betennelse i skjoldbruskkjertelen), Sjøgrens syndrom.

Blodsykdommer:
Leukemi og ulike former for anemi.

Psykiatriske sykdommer:
Primær depresjon, angstnevroser.

Øvrige sykdommer:
Forgiftninger av tungmentaller, kronisk forgiftning som en følge av langvarig eksponering for kjemikalier slik som petrolium, benzene, organo-fosfor forbindelser og methylene klorid, bivirkninger fra medikamenter som betablokkere, langvarig bruk av benzodiazepiner, kronisk alkoholisme, Cøliaki.

Øvrige årsaker til eksklusjon fra forskningsgrupper på ME/PVFS:

1.Det er svært viktig å eliminere pasienter med kronisk utmattelse som en følge av psykiske lidelser. Dersom det forekommer tegn til vedvarende apati, manglende lystfølelse, lav selvfølelse, følelse av skyld og verdiløshet, må muligheten for en primær depressiv lidelse utredes nærmere. Dersom det ikke kan utelukkes,
må pasienten ekskluderes.

2.Dersom pasienten har hatt en annen sykdom eller lidelse i
løpet av de siste 3 månedene.

3.Dersom pasienten har tatt medikamenter - konvensjonelle,
alternative eller ernæringsmessige - i løpet av de siste 3 månedene, vil de kunne bli ekskludert fra visse forskningsprosjekter.

[Vigdis]

Kommentarer til artikkel i Tidsskriftet Sykepleien 3/07

Myalgisk encefalopati (ME) er en somatisk (fysisk) sykdom

At ME er en somatisk sykdom ble slått fast av Verdens helseorganisasjon (WHO) da de inkluderte denne sykdommen under kapitlet om nevrologiske tilstander (hjernesykdommer) helt tilbake i 1969. WHO har gjennom sitt internasjonale klassifikasjonssystem for sykdommer (ICD) opprettholdt synet om at ME er en nevrologisk lidelse i 37 år. På tross av dette faktum har enkelte spesielt psykiatriorienterte fagmiljøer, både internasjonalt og her hjemme, forsøkt å få andre til å tro at ME er en psykisk lidelse. Pasienter over hele verden har vært utsatt for enorme lidelser som følge av flere forsøk på å psykiatrisere sykdommen. Det er ikke pasientene selv som har klassifisert ME som en somatisk sykdom. Det er en myte at det kun er pasientene selv som hevder at de er fysisk syke eller at foreningen ifølge dr. Vegard Bruun Wyller bare kan ”bestille at dette er en fysisk sykdom” (Tidsskriftet Sykepleien 3/07, jfr. Aftenposten 09.06.06). At ME er en fysisk sykdom er ikke bestemt verken av ME-pasienter eller pasientforeningene, men av internasjonale ME-eksperter med autoritet og kompetanse på sykdommen. Det finnes en internasjonal legeforening (IACFS - International Association for Chronic Fatigue Syndrome) som hvert annet år arrangerer internasjonale konferanser der forskning og kliniske erfaringer står på dagsorden: www.iacfs.net

CDC har bekreftet WHOs syn på at ME er en somatisk lidelse

Sentrene for sykdomskontroll og forebygging i Atlanta (USA), også kalt CDC, lanserte den 3. november 2006 en opplysningskampanje der det ble slått fast at det er publisert flere tusen forskningsartikler om ME/CFS, og at forskningen har dokumentert at ME har en underliggende biologisk patologi, at det ikke er noe man kan innbille seg og at tilstanden ikke er psykisk. Nedenfor er det sakset enkelte utsagn fra pressekonferansen. De spesielt interesserte kan besøke følgende nettadresser:
http://www.cdc.gov/about/news/2006_11/cfs.htm http://www.cdc.gov/od/oc/media/trans...3.htm?id=36410

Professor Anthony Komaroff ved Harvard Medical School, en verdensledende ME-ekspert gjennom flere tiår, uttalte følgende: ”Det finnes nå mer enn 4.000 publiserte studier som viser underliggende biologiske avvik hos pasienter med denne sykdommen. Dette er ikke en sykdom folk helt enkelt kan innbille seg at de har, og det er ikke en psykisk lidelse. Etter mitt skjønn, bør den debatten, som nå har rast i 20 år, være slutt. En hel rekke studier viser at hormonsystemet er forskjellig hos pasienter med ME/CFS enn hos friske mennesker, mennesker med depresjon eller andre sykdommer. Bildetekniske undersøkelser av hjernen har vist inflammasjon, redusert blodgjennomstrømning og svekket cellulær funksjon i ulike steder i hjernen. Mange studier har vist at immunsystemet synes å være i en kronisk aktivert tilstand, og at gener som kontrollerer aktiveringen av immunsystemet er uttrykt på unormal måte hos pasienter med denne sykdommen. Et antall studier har vist at det sannsynligvis er avvik i energimetabolismen hos ME/CFS-pasienter.”

”Det finnes svært mange skeptikere som jeg har møtt, men disse har faktisk ikke lest forskningslitteraturen, og vet ikke en gang at det finnes 4.000 fagfellevurderte, publiserte artikler. Jeg tror at dette er den største forklaringen, kombinert med det faktum at de personene som tok standpunkt tidlig om hva de skulle tro, har vært motvillige til å gå tilbake på dette når de står overfor den tilgjengelige dokumentasjonen som de selv ikke har satt seg inn i.”

Dr. William Reeves, sjefen for kroniske sykdommer ved CDC, uttalte følgende:
”Vi har dokumentert, som også andre har, at graden av invalidisering hos mennesker med ME/CFS, kan sammenliknes med multippel sklerose, AIDS, sluttstadiet av nyresvikt og kronisk obstruktiv lungesykdom. Alvorlighetsgraden samsvarer med andre velkjente, alvorlige medisinske sykdommer. Vi fant at ME/CFS følger et mønster med bedring og tilbakefall av symptomer, symptomene kan endres over tid. *Vi fant at den viktigste utløsende faktoren for ME/CFS var den innledende infeksjonssykdommen.

Jo sykere pasienten var da vedkommende først ble infisert, jo mer sannsynlig ble det å få vedvarende kroniske symptomer. Det var ikke alder, kjønn eller psykologiske faktorer som ble påvist som utløsende faktor under dataanalysene.”

* Dr. Reeves henviser her til følgende studie: Hickie I, Davenport T, Wakefield D, Vollmer-Conna U, Cameron B, Vernon SD, Reeves WC, Lloyd A. Post-infective and chronic fatigue syndromes precipitated by viral and non-viral pathogens: prospective cohort analysis. The British Medical Journal 2006. Publisert 1. september. http://bmj.bmjjournals.com/cgi/rapid...33.585764.AEv1.

Professor Nancy Klimas ved University of Miami som forsker på ME uttalte følgende:

”Jeg har behandlet mer enn 2.000 ME/CFS-pasienter. Jeg har undersøkt pasienter som har vært sinte, frustrerte, prøvd å overbevise sine leger, sine familier, sine venner om at dette er en virkelig sykdom. Jeg har sett andre pasienter som skjuler diagnosen på grunn av stigmaet som er knyttet til den og levd i skjul. Det har vært en mangel på troverdighet når det gjelder denne sykdommen som har vært en av de største hindrene for å gjøre fremgang. I dag foreligger det dokumentasjon på biologiske avvik. Og det er dokumentert at pasienter med denne sykdommen opplever en invaliditetsgrad som likner på det som ses ved sluttstadiet av AIDS, pasienter som får kjemoterapi og pasienter med multippel sklerose. Og dette kan gi sykdommen troverdighet som lett kan forstås.

Eva Stormorken 19. februar 2007

[Blondie]

Veldig spennende lesing, Vigdis. Tusen takk for at du deler